Entenda a síndrome que causou a morte de Sammy Basso

Sammy Basso, um italiano que vivia com a síndrome de Hutchinson-Gilford, conhecida como progéria, faleceu no último domingo (6) aos 28 anos. Ele era a pessoa mais velha diagnosticada com a condição, que normalmente tem uma expectativa de vida entre 14 e 16 anos.

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A progéria é causada por uma mutação genética no gene LMNA, resultando na produção de proteínas anormais. Essa condição leva ao envelhecimento acelerado, conforme descrito em um artigo da Universidade Fernando Pessoa, de Porto. Atualmente, existem cerca de 130 casos conhecidos de progéria no mundo, sendo quatro na Itália. O termo “progeria” vem do grego e significa “prematuramente velho”. Os sinais e sintomas da doença costumam aparecer nos primeiros 18 meses de vida.

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A progéria pode provocar doenças como a arteriosclerose, que é o acúmulo de placas de gordura nas artérias, aumentando o risco de morte precoce. Além disso, a condição está associada à perda de cabelo, perda de gordura subcutânea, artrose, estatura baixa, clavícula anormal, face estreita, pele fina e enrugada, puberdade tardia, sobrancelhas ausentes, unhas finas, voz anormal, lábios finos e osteoporose.

Sammy Basso fundou a Associação Italiana de Progéria Sammy Basso APS Onlus para promover estudos e aumentar a conscientização sobre a síndrome.

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