Síndrome de Lyell: Estudo experimental oferece nova esperança para doença rara e grave de pele

A necrólise epidérmica tóxica (NET), também chamada de Síndrome de Lyell, é uma condição de pele rara e extremamente grave, que afeta cerca de duas pessoas a cada um milhão. Inicialmente, seus sintomas assemelham-se aos de uma gripe, mas rapidamente evoluem para descamação dolorosa da pele e, em casos graves, infecções fatais.

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Até recentemente, a medicina enfrentava grandes desafios no tratamento da NET, já que não havia uma abordagem eficaz aprovada. No entanto, um estudo publicado em outubro na revista Nature trouxe uma nova perspectiva para combater a condição.

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A NET é desencadeada, na maioria das vezes, por reações alérgicas a certos medicamentos. Entre os principais causadores estão antibióticos, como sulfonamidas e betalactâmicos, incluindo a penicilina, embora mais de 200 fármacos já tenham sido associados à doença.

A condição costuma começar com o surgimento de bolhas no rosto e no tórax, que depois se espalham para áreas mais sensíveis, como boca, olhos e genitais. Nos casos mais graves, pode levar à sepse (infecção generalizada), o que aumenta o risco de morte.

Os pacientes geralmente precisam ser internados em UTIs, onde recebem cuidados intensivos, incluindo controle da dor e suporte nutricional, mas até agora não existia um tratamento específico que interrompesse a progressão da NET.

O estudo relatado na Nature testou um tratamento experimental em sete pacientes na Alemanha. A abordagem utilizou medicamentos conhecidos como inibidores de JAK (JAKi), já aprovados para tratar artrite reumatoide grave. Esses inibidores controlam a resposta imunológica do corpo antes que a doença progrida.

Os resultados foram promissores: todos os pacientes tratados apresentaram melhora rápida, recuperação completa e redução significativa no risco de complicações fatais, como a sepse.

“Antes, a recuperação de um paciente com NET levava semanas, mesmo após a suspensão do medicamento causador. Este novo método não apenas acelera o processo, mas também alivia a dor extrema vivenciada pelos pacientes”, destacou Holly Anderton, uma das pesquisadoras envolvidas no estudo, em comunicado à imprensa.

Os resultados preliminares sugerem que essa nova terapia pode representar um marco no tratamento da NET, transformando uma condição até então devastadora em algo tratável e com melhor prognóstico. Ainda são necessários mais estudos para validar a segurança e eficácia em larga escala, mas a pesquisa reacende a esperança para pacientes e médicos que lidam com essa doença rara e desafiadora.

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